Częste upadki do tyłu, problem ze spojrzeniem w dół, sztywność karku i mowa, która staje się coraz mniej wyraźna — te objawy bywają mylone z chorobą Parkinsona, ale mogą wskazywać na inną, rzadszą chorobę. Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) należy do tak zwanych parkinsonizmów atypowych. Wyjaśniamy, czym jest PSP, jak je rozpoznać, czym różni się od Parkinsona, jakie są rokowania i czy choroba jest dziedziczna.
Ważne: ten artykuł ma charakter informacyjny i nie zastępuje porady lekarza. Jeśli u Ciebie lub bliskiej osoby pojawiają się niepokojące objawy neurologiczne, skonsultuj się z neurologiem.
Czym jest postępujące porażenie nadjądrowe (PSP)
PSP, czyli progressive supranuclear palsy, znane też jako zespół Steele’a-Richardsona-Olszewskiego, to rzadka choroba neurodegeneracyjna mózgu. Należy do grupy tauopatii — chorób, w których w komórkach nerwowych odkłada się patologiczne białko tau, prowadząc do ich stopniowego obumierania. Zmiany dotyczą zwłaszcza struktur pnia mózgu i jąder podstawy.
Choroba występuje u około 6 osób na 100 tysięcy. Pierwsze objawy pojawiają się zwykle w szóstej dekadzie życia, średnio około 63. roku życia, nieco częściej u mężczyzn.
Objawy PSP, na które warto zwrócić uwagę
Obraz choroby bywa różny, ale do najbardziej charakterystycznych objawów należą:
- Niestabilność postawy i upadki — często już na wczesnym etapie, zwłaszcza do tyłu.
- Zaburzenia pionowych ruchów gałek ocznych — szczególnie trudność ze spojrzeniem w dół; to jeden z najważniejszych objawów różnicujących.
- Sztywność osiowa — dotycząca karku i tułowia, z charakterystyczną dystonią szyi.
- Zaburzenia mowy (dyzartria) i połykania (dysfagia).
- Spowolnienie ruchowe słabo reagujące na lewodopę.
- Zmiany poznawcze i behawioralne o charakterze czołowym, w tym apatia.
PSP a choroba Parkinsona: dlaczego to nie to samo
PSP bywa początkowo rozpoznawane jako choroba Parkinsona, jednak kilka cech pozwala je odróżnić. W PSP upadki pojawiają się wcześnie, drżenie spoczynkowe jest rzadkie, a odpowiedź na lewodopę — słaba i krótkotrwała. W chorobie Parkinsona upadki są późnym objawem, typowe jest asymetryczne drżenie spoczynkowe, a leczenie lewodopą działa dobrze i długo. Różnice podsumowuje infografika powyżej.
Diagnostyka: jak rozpoznaje się PSP
Rozpoznanie opiera się przede wszystkim na obrazie klinicznym i badaniu neurologicznym. Pomocny bywa tak zwany test pociągania, który w PSP łatwo wywołuje upadek z powodu dużej niestabilności postawy. W rezonansie magnetycznym głowy można zauważyć zanik śródmózgowia, dający charakterystyczny obraz określany jako „objaw kolibra” (lub pingwina) w przekroju strzałkowym. Badania obrazowe służą też wykluczeniu innych przyczyn objawów.
Czy PSP jest dziedziczne?
To jedno z najczęstszych pytań rodzin pacjentów. PSP jest przede wszystkim chorobą sporadyczną — większość chorych nie ma bliskich krewnych z tym samym rozpoznaniem, a ryzyko dziedziczenia jest minimalne. Badania wskazują, że pewne warianty genetyczne (m.in. związane z białkiem tau) mogą zwiększać podatność, ale nie jest to klasyczne dziedziczenie w rodzinie. Jeśli masz obawy dotyczące genetyki, najlepszą drogą jest konsultacja z genetykiem lub neurologiem.
Leczenie i rokowanie
Obecnie nie ma leczenia przyczynowego PSP — terapia jest objawowa i ma poprawić jakość życia. Stosuje się m.in. leki przeciwparkinsonowskie (lewodopa, amantadyna — o ograniczonej skuteczności), toksynę botulinową przy dystonii i kurczu powiek, leki wpływające na nastrój, a także rehabilitację, terapię logopedyczną i okulary pryzmatyczne ułatwiające patrzenie w dół. Kluczowe znaczenie ma podejście wielodyscyplinarne i — na późniejszym etapie — opieka paliatywna.
Rokowanie jest niekorzystne: średni czas przeżycia od pojawienia się objawów wynosi zwykle od 5 do 9 lat. Trwają badania kliniczne nad lekami modyfikującymi metabolizm białka tau, co daje nadzieję na terapie zmieniające przebieg choroby w przyszłości.
Gdzie szukać wsparcia
Diagnoza PSP jest obciążająca dla całej rodziny. Wiele osób szuka kontaktu z innymi pacjentami — pomocne bywają grupy wsparcia i fora poświęcone chorobom neurodegeneracyjnym, a także organizacje pacjenckie. Pamiętaj jednak, że informacje z internetu nie zastąpią opieki zespołu specjalistów.
Więcej rzetelnych materiałów o zdrowiu publikujemy w dziale Zdrowie i Wellbeing. W razie niepokojących objawów nie zwlekaj z wizytą u neurologa — wczesna, trafna diagnoza ułatwia zaplanowanie opieki.